全腸管型ヒルシュスプルング病の手術に成功

石川県立中央病院は、生まれつき腸の大部分の神経機能がない難病「全腸管型ヒルシュスプルング病」の男児(2歳)の手術に成功したと発表しました。

国際会議BAPSで発表

手術は神経機能を持った一部の正常な腸管に切り込みを入れて縫合、筒状に形成する「STEP」と呼ばれる方式で、この手法による成功は正解で初めて。執刀医の下竹孝志小児外科部長は「従来救命が難しいとされてきた、ヒルシュスプルング病の治療の道が開けた」と話しており、成果は7月21日から開催されるイギリス小児外科学会国際会議(BAPS)で発表される予定です。

ヒルシュスプルング病は、腸が動かして内容物を肛門側に移動させることができないため、重い便秘や腸閉塞を発症する病気。新生児の5000人に1人の割合で発症するといわれています。今回、手術が成功した男児は最も重い全腸管型で、小腸や肝臓が機能しなくなり死亡するケースが多く、従来は小腸移植しか治療法がありませんでした。

この男児は小腸の途中から腸閉塞を起こしており、正常な神経がある部分はわずか20センチほどで、しかも通常より太い状態になっていましたが、石川県立中央病院は、この太くなったこと腸管を利用。左右からジグザグの形に切って伸ばし、余分なすき間を縫合することにより1メートルにまで伸ばし、人工肛門につなぐ手術(STEP)を行いました。

男児は術後4ヶ月で退院しており、現在の小腸の長さは、およそ1メートル30センチ、太さも通常並みと見込まれています。通常の食事を摂ることもでき、体重も増えるなど、順調に回復しています。

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