前頭側頭型認知症(FTD)の原因たんぱく質を特定

人格が変わったり、異常行動をとったりすることが多い認知症の一種、「前頭側頭型認知症」(FTD)の原因とみられる異常たんぱく質を、東京都精神医学総合研究所のグループが突き止めた。
30日から東京都内で開かれる日本神経病理学会で発表する。病気のメカニズムの解明や治療法開発につながる可能性がある。

FTDは、65歳以下の認知症としてはアルツハイマー病に次いで多い。
FTDは、脳に、タウというたんぱく質がたまるタイプと、タウ以外のたんぱく質がたまるタイプに分けられるが、タウ以外のたんぱく質の正体は分かっていなかった。

長谷川成人チームリーダーと新井哲明主任研究員らは、患者の脳に異常にたまっている物質を詳しく調べ、TDP43とよばれるたんぱく質であることを突き止めた。
このたんぱく質は、筋肉が次第に動かなくなる筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者の脊髄(せきずい)にもたまっていることを見つけた。米国グループも同じ結論を発表している。

アルツハイマー病では、アミロイドベータという異常たんぱく質がたまることが突き止められてから、これを標的とする治療法の開発が進んでいる。今回の成果も治療法の開発につながる可能性がある。 (東京新聞)

前頭側頭型認知症とは?
前頭側頭型認知症は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群であり、大脳の前方部(前頭葉と側頭葉)に限局した萎縮を示し、後方優位の異常を示すアルツハイマー病と対比されます。
前頭側頭型認知症にはピック病、筋力低下、筋萎縮、嚥下障害、ろれつがまわらないといった筋萎縮性側索硬化症の症状を伴うものも含まれます。

前頭側頭型認知症では、自分や社会に対する関心が低下し、身だしなみに頓着しなくなります。
感情面では、何かに関するこだわりが異常に強くなり、柔軟な対応ができず、他人の迷惑なども省みずに好き勝手に行動しているように見えることもあります。
自発的な発語は減少し、いつも同じことを言い続けるといった言語の症状をみることもあります。
これらの症状はゆっくりと進行していき、最終的には寝たきり状態になります。