理研ジェフリー・モデル原発性免疫不全症診断・研究センターが設立

生まれつき免疫機能が働かない難病「原発性免疫不全症」の研究拠点が15日、理化学研究所横浜研究所(横浜市)に設置された。

原発性免疫不全症

この病気の解明を目指す米国のNPO「ジェフリー・モデル基金」が支援、「理研ジェフリー・モデル原発性免疫不全症診断・研究センター」と名付けられた。(YOMIURI ONLINE)

原発性免疫不全症
遺伝などにより、生まれつき免疫機能に欠陥があることから起こります。例えばT細胞に異常があればウイルス感染、真菌感染症などが起き、B細胞に異常があれば細菌性感染症によくかかります。

症状は、免疫のどの系統に欠陥があるかで、違ってきますが、共通しているのは、さまざまな感染症や血液疾患、自己免疫疾患、悪性腫瘍などの合併を起こしやすいことです。
先天性のものだけに子供のころか感染を繰り返しますが、放置すると成人の前に亡くなる確率が高くなります。

治療は病気のタイプによって異なりますが、欠落している免疫の因子(抗体や酵素など)や細胞の補給などが中心です。抗体の補給はガンマグロブリンなどを補給し、細胞の補給は骨髄移植や胸腺移植などを行います。合併症はそのための治療を行います。

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